Kirsten heeft het stiff-personsyndroom, net als Céline Dion: 'Mijn stem hapert nu'

"Ik was hartstikke nieuwsgierig hoe Céline zou zingen en hoe haar performance zou zijn", zegt Kirsten, want ze weet hoe het is met het syndroom (SPS) te leven. "Mijn stem hapert. Ik klink hees en schor. En waar ik vroeger redelijk goed kon zingen, klinkt het tegenwoordig zo vals als een kraai, een symptoom van de ziekte."

Bekijk hieronder de openingsceremonie van de Olympische Spelen:

Kirsten kreeg haar diagnose zeven jaar geleden. Al jaren eerder had ze symptomen, maar ze dacht dat die zware ledematen door het vele sporten kwamen. Totdat ze op een ochtend wakker werd met 'olifantenpoten'. "Mijn benen voelden zo zwaar dat ik ze niet opgetild kreeg. Ik werkte in de sport en de zorg en sportte zes dagen in de week. Ik dacht aan verzuring." Twee dagen later werd ze schreeuwend van de pijn wakker. "Ik dacht aan een hernia, ik kon mijn rug niet meer omhoog krijgen." Weer een dag later kreeg ze spasmen in haar benen. 

Diagnose duurt jaren

Een SPS-diagnose duurt gemiddeld jaren. Bij Kirsten ging het sneller. Na een jaar en verschillende ziekenhuizen hoorde ze haar diagnose. De behandeling - een infuus met antistoffen, die uit plasma van gezonde donoren worden gehaald - sloeg aan. 

Elke vijf weken ging ze aan het infuus, waardoor ze de eerste jaren zo goed als normaal functioneerde. Na een operatie aan haar buik in 2021 - die niets met de ziekte te maken had - ging ze ineens hard achteruit. Nu kan ze kleine stukjes in huis lopen. Buitenshuis is ze rolstoelafhankelijk. Ze heeft goede en slechte dagen. Op een slechte dag heeft ze vooral veel pijn in haar rug, heupen en benen en kan ze haar bed niet uit. Op goede dagen is de pijn te doen en geniet ze zoveel mogelijk van het leven.

De kleinste dingen kunnen spasmes veroorzaken of een schrikreflex, waardoor ze volledig verstijft. Soms ontstaan die vanuit het niets. "Vorig jaar was ik bijvoorbeeld roti aan het maken, heel relaxt, muziekje erbij. Ineens verstijfde mijn lichaam en knalde ik tegen een keukenkast. Ik kon me vastgrijpen aan het aanrecht en voorover blijven leunen, zodat ik niet verkeerd zou vallen."

'Lading diazepam'

Die stijfheid bleef. Er was niemand thuis, dus probeerde ze met de spraakfunctie op haar telefoon haar man en de buren te waarschuwen. Na een halfuur was haar man er, die gaf haar 'een lading' diazepam, legde haar in de stabiele zijligging en na 20 minuten ontspanden haar handen, daarna haar armen, haar gezicht en de rest van haar lichaam. De rest van de dag was loodzwaar. "Ik ben dan echt knock-out en breng zo'n dag in bed door."

Nadat het optreden van Céline Dion op de Eiffeltoren was afgerond, ging het 'los' op het besloten internationale forum van mensen met SPS. "Iedereen vroeg zich af hoe ze dit voor elkaar heeft gekregen. Ook al heeft ze niet live gezongen, ze stond er wel. Op beelden achteraf zag ik dat ze daarna moeilijk kon praten en niet helemaal kon functioneren. Maar toch vroeg ik me af: welke behandeling heeft zij gehad dat zij daar kon stáán?"

In onderstaande post (december 2022) vertelt Céline Dion over haar diagnose:

Auto-immuunziekte

Een behandeling die niet veel anders is dan die van alle andere patiënten met stiff-personsyndroom, denkt neuroloog Maarten Titulaer van het Erasmus MC. Onlangs bezocht hij een internationaal onderzoeksconsortium, waar ook de behandeld arts van Céline Dion was. "Elke behandeling is natuurlijk privé, maar we delen kennis en informatie met elkaar en er zijn niet zo heel veel andere behandelingen dan die wij in Nederland toepassen."

SPS is een auto-immuunziekte waarbij een lichaam te actief reageert op de eiwitten in de hersenen en nog belangrijker: in het ruggenmerg. Daardoor krijg je verstoringen in de afstelling van je spieren. Titulaer: "Als je bijvoorbeeld je biceps aanspant, ontspant je triceps, dan krijg je een soepele beweging. Mensen met SPS hebben een overmatige spieraanspanning, bij hen spannen de biceps én de triceps aan. Ze hebben stijve ledematen, pijnlijke spierkrampen en spasmen."

'Ze verstijven ineens'

De benen zijn vaak het meest aangedaan, vandaar dat mensen met SPS vaak moeilijk kunnen lopen. Maar ook de armen en de stem kunnen aangetast worden. Ook verstijving hoort bij de ziekte. Dat kan veroorzaakt worden door een kleine trigger. "Patiënten kunnen bijvoorbeeld op een zebrapad lopen en nadat het verkeerslicht op oranje schiet denken: haal ik de overkant op tijd? Zo'n gedachte kan al genoeg zijn om te verstijven, zo erg dat je letterlijk omvalt."

Er lijkt vaak niets aan de hand tot het ineens mis is. De spasmen zijn onvoorspelbaar en niet continu. Ze kunnen zo heftig zijn dat je een bot kunt breken. Titulaer schat in dat enkele honderden mensen in Nederland de ziekte hebben.

'5 minuten gepresteerd'

De neuroloog heeft wel een verklaring waarom er bij Céline Dion op het podium niets aan de hand leek. "Allereerst: ik weet niet welke vorm van SPS ze heeft, dit kan uitmaken hoe ze reageert op een behandeling. Wat ik zag is dat ze maar zo'n vijf minuten op het podium stond. Waarschijnlijk is ze helemaal geprept voor deze vijf minuten. Een beetje valium kan bij goed gebruik helpen, zodat je spieren net ontspannen genoeg zijn dat je kunt functioneren, maar niet té ontspannen. Ze stond stil, bewoog haar benen niet en hield zich in het begin vast aan de vleugel. Ze zong met een band mee, ook dat zal haar geholpen hebben."

"Het is heel knap wat de zangeres heeft gedaan, maar dit betekent niet dat zij in het dagelijks leven geen last van de ziekte heeft. Het is bij deze ziekte niet zo dat meer geld leidt tot een betere behandeling. Er ís op dit moment geen betere behandeling dan die nu in de Verenigde Staten en in Nederland wordt toegepast. Ik denk dat zij een kort moment uitzonderlijk goed heeft gepresteerd, maar daarna heel lang moest bijkomen van deze vijf minuten."

Verkeerd beeld

Het beeld dat de wereldster het afgelopen weekend op camera liet zien, ook al waren het alleen haar goede momenten, kan volgens Kirsten een verkeerd beeld van de ziekte geven. "Ik denk nu: hoe kan het dat zij normaal loopt, dat zij die druk wel aankan? Mensen om me heen kunnen zich nu afvragen: als zij het kan, waarom lukt het jou dan niet?"

"Mijn man verklaarde het zo: 'Jullie zijn hetzelfde', zei hij, 'Jij pept je ook op om die voetbalwedstrijd van je kind te zien en jij presenteert ook bij de bingo van de club.' En dat klopt. Dan lééf ik op adrenaline. 20 minuten later kan ik mijn lichaam niet meer onder controle houden, maar dan ben ik inmiddels weer thuis."